H Aμυατροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS), ή νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι μια ιδιοπαθής εκφυλιστική πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλαδή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Πρόκειται γενικά για μία σπάνια νόσο, αφού προσβάλλει περίπου 1 στους 50.000 ανθρώπους, και εκδηλώνεται συνήθως στις ηλικίες των 40 – 60 ετών. Κληρονομικότητα φαίνεται να υπάρχει μόνο στο 10% των περιπτώσεων. Η ALS, ανακαλύφθηκε από το Γάλλο νευρολόγο Charcot, το 1869.
Η νόσος έχει γίνει ιδιαίτερα γνωστή, από το διάσημο φυσικό Stephen Hawking, ο οποίος πάσχει από την ηλικία των 21 ετών, και θεωρείται ως ένας από τους εξυπνότερους ανθρώπους στον πλανήτη. Πρόσφατα μάλιστα, για να διαδοθεί ακόμα περισσότερο η ΑLS, αλλά και για να συγκεντρωθούν πόροι για ιατρικές έρευνες, ξεκίνησε στην Αμερική η γνωστή καμπάνια «ALS Ice Bucket Challenge», η οποία πολύ σύντομα εξαπλώθηκε σε όλα τη μήκη και πλάτη της γης.
Ανάλογα με την περιοχή που αρχίζει η νόσος, έχουμε την προμηκική μορφή που ξεκινά με την εκφύλιση του πρώτου κινητικού νευρώνα (εγκέφαλος), και τη νωτιαία μορφή που ξεκινά με την εκφύλιση του δεύτερου κινητικού νευρώνα (νωτιαίος μυελός). Η κλινική εικόνα (μυϊκή αδυναμία, διαταραχές μυϊκού τόνου, κόπωση, δυσκαταποσία, διαταραχές λόγου, κ.α.) είναι προοδευτικά αυξανόμενη, και ποικίλει ανάλογα με τα σημεία της βλάβης. Ο μέσος όρος του προσδόκιμου ζωής, υπολογίζεται σήμερα στα 3 χρόνια περίπου. Βέβαια υπάρχουν ασθενείς που ζουν για αρκετές δεκαετίες, όπως για παράδειγμα ο Stephen Hawking.
Ο εκάστοτε νευρολόγος για να οδηγηθεί στην ακριβή διάγνωση, αφού κάνει την κλινική εξέταση, παραπέμπει τον ασθενή σε μια σειρά διαγνωστικών εξετάσεων, ώστε να γίνει η διαφοροδιάγνωση, και να αποκλειστούν άλλες παθήσεις που μοιάζουν με την ΑLS, όπως για παράδειγμα η σκλήρυνση κατά πλάκας. Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν έχει βρεθεί ριζική θεραπεία για την ALS, οπότε όλη η διεπιστημονική ομάδα (γιατροί, νοσηλευτές, φυσικοθεραπευτές, εργασιοθεραπευτές, λογοθεραπευτές, ψυχολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοί, κ.α.) στόχο έχει, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής ενός τέτοιου ασθενή. Συγκεκριμένα, η φυσικοθεραπεία κυρίως στοχεύει:
Στη διατήρηση και βελτίωση της μυϊκής δύναμης.
Στη μείωση του πόνου, και της υπερτονίας.
Στην βελτίωση της ευκαμψίας και της ελαστικότητας.
Στη βελτίωση του καρδιαναπνευστικού συστήματος.
Στη διατήρηση της βάδισης.
Διαβάστε περισσότερα...
Η νόσος έχει γίνει ιδιαίτερα γνωστή, από το διάσημο φυσικό Stephen Hawking, ο οποίος πάσχει από την ηλικία των 21 ετών, και θεωρείται ως ένας από τους εξυπνότερους ανθρώπους στον πλανήτη. Πρόσφατα μάλιστα, για να διαδοθεί ακόμα περισσότερο η ΑLS, αλλά και για να συγκεντρωθούν πόροι για ιατρικές έρευνες, ξεκίνησε στην Αμερική η γνωστή καμπάνια «ALS Ice Bucket Challenge», η οποία πολύ σύντομα εξαπλώθηκε σε όλα τη μήκη και πλάτη της γης.
Ανάλογα με την περιοχή που αρχίζει η νόσος, έχουμε την προμηκική μορφή που ξεκινά με την εκφύλιση του πρώτου κινητικού νευρώνα (εγκέφαλος), και τη νωτιαία μορφή που ξεκινά με την εκφύλιση του δεύτερου κινητικού νευρώνα (νωτιαίος μυελός). Η κλινική εικόνα (μυϊκή αδυναμία, διαταραχές μυϊκού τόνου, κόπωση, δυσκαταποσία, διαταραχές λόγου, κ.α.) είναι προοδευτικά αυξανόμενη, και ποικίλει ανάλογα με τα σημεία της βλάβης. Ο μέσος όρος του προσδόκιμου ζωής, υπολογίζεται σήμερα στα 3 χρόνια περίπου. Βέβαια υπάρχουν ασθενείς που ζουν για αρκετές δεκαετίες, όπως για παράδειγμα ο Stephen Hawking.
Ο εκάστοτε νευρολόγος για να οδηγηθεί στην ακριβή διάγνωση, αφού κάνει την κλινική εξέταση, παραπέμπει τον ασθενή σε μια σειρά διαγνωστικών εξετάσεων, ώστε να γίνει η διαφοροδιάγνωση, και να αποκλειστούν άλλες παθήσεις που μοιάζουν με την ΑLS, όπως για παράδειγμα η σκλήρυνση κατά πλάκας. Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν έχει βρεθεί ριζική θεραπεία για την ALS, οπότε όλη η διεπιστημονική ομάδα (γιατροί, νοσηλευτές, φυσικοθεραπευτές, εργασιοθεραπευτές, λογοθεραπευτές, ψυχολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοί, κ.α.) στόχο έχει, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής ενός τέτοιου ασθενή. Συγκεκριμένα, η φυσικοθεραπεία κυρίως στοχεύει:
Στη διατήρηση και βελτίωση της μυϊκής δύναμης.
Στη μείωση του πόνου, και της υπερτονίας.
Στην βελτίωση της ευκαμψίας και της ελαστικότητας.
Στη βελτίωση του καρδιαναπνευστικού συστήματος.
Στη διατήρηση της βάδισης.